Pacjenta na stole nie było widać. Serce miał wielkości oliwki

Chodzi o krytyczne zwężenie zastawki aortalnej. Taka ciężka wada serca nieleczona powoduje nieodwracalne zmiany w układzie krążenia. Dziecko rodzi się z sercem jednokomorowym, czyli z wadą fachowo nazywaną HLHS - zespołem niedorozwoju lewego serca. Wymaga kilku operacji już w pierwszych latach życia. Zabieg wewnątrzmaciczny może temu zapobiec. Specjaliści opowiadają o nim w relacji Marii Mikołajewskiej w programie "Polska i Świat" w TVN24.

USG połówkowe w Łodzi, zabieg w Warszawie

Mama maleńkiego pacjenta perinatologów z PIM MSWiA na co dzień mieszka w Łodzi. Dowiedziała się o tym, że jej dziecko ma wadę serca w 19. tygodniu ciąży podczas USG drugiego trymestru, nazywanego badaniem "połówkowym". Obejmuje ono ocenę anatomii serca, chociaż echo serca nie jest jego obowiązkowym elementem. Kobieta trafiła jednak na dr n. med. Karolinę Zych-Krekorę, pediatrę i kardiolożkę prenatalną.

Lekarka w rozmowie z reporterką TVN24 przyznaje, że im wcześniejszy etap ciąży, tym łatwiej przeoczyć tę wadę. Sama zauważyła, że coś jest nie tak, dopiero po włączeniu w USG funkcji Doppler, czyli - w dużym uproszczeniu - tej, w której na monitorze pojawiają się kolory. Jak wyjaśnia dr Zych-Krekora, przy zwężeniu zastawki aortalnej lewa komora serca jest w USG zauważalnie mniejsza od prawej. Po badaniu lekarka zadzwoniła do prof. Dębskiej z Kliniki Położnictwa i Perinatologii Państwowego Instytutu Medycznego MSWiA w Warszawie., z którą wcześniej pracowała, i przekazała pacjentkę pod jej opiekę.

DOWIEDZ SIĘ WIĘCEJ:

39 min

Prof. Marzena Dębska zajmuje się wewnątrzmacicznymi operacjami serca od 2011 roku i ma ich na koncie już prawie 160. To czyni warszawski ośrodek trzecim najbardziej doświadczonym w tym zakresie na świecie.

Im wcześniej wykryje się wadę, tym lepiej

- Wykonujemy te zabiegi wtedy, kiedy są potrzebne. Najczęściej odbywa się to między 22. a 32. tygodniem ciąży - mówi ginekolożka i perinatolożka.

Jak dodaje, niestety czasem zdarza się, że zmiany w sercu płodu są już zbyt zaawansowane i jest za późno na to, aby pomóc małemu pacjentowi jeszcze zanim przyjdzie na świat. Im wcześniej wykryje się wadę, tym większe szanse na powodzenie interwencji. Przykładem tego jest historia innej pacjentki prof. Dębskiej - Natalii Woźniak, u której dziecka również stwierdzono zwężenie zastawki aortalnej.

Pani Natalia przyznaje, że z mężem byli zszokowani diagnozą. Nie wahali się jednak długo. - To było jedyne rozwiązanie. Dlaczego nie spróbować, dlaczego nie ratować dziecka? - mówi kobieta w rozmowie z TVN24. Zabieg przeszła w lipcu, będąc w 24. tygodniu ciąży. W połowie października zbliża się do dziewiątego miesiąca ciąży, a jej dziecko ma już serce dwukomorowe.

Pacjentka przyznaje, że mimo radości z tego, że udało się osiągnąć zamierzony efekt, wciąż czuje niepokój i to już raczej nie zmieni się do momentu narodzin jej dziecka. Lekarze w najbliższym czasie podejmą decyzję, jakiego postępowania będzie ono wymagało po narodzinach. Rodzice mają nadzieję, że będzie ono jak najmniej obciążające.

Cel: serce z dwoma komorami

Prof. Dębska i prof. Mirosław Wielgoś, kierownik Kliniki Położnictwa i Perinatologii PIM MSWiA, w reportażu Marii Mikołajewskiej z TVN24 krok po kroku tłumaczą, jak przeprowadza się wewnątrzmaciczną plastykę balonową zastawki aortalnej. Pacjentka jest świadoma, może rozmawiać z lekarzami i w razie potrzeby zmienić pozycję, ale nie czuje bólu. Płód także jest znieczulony.

Do brzucha kobiety wprowadza się długie igły. Lekarz przebija się przez łożysko i płyn owodniowy, a następnie przez klatkę piersiową płodu aż do jego serca, a konkretnie do lewej komory i znajdującej się w niej zastawki aortalnej. Następnie umieszcza w zwężonej zastawce specjalny cewnik, czyli bardzo cienką rurkę, dzięki której można wprowadzić do niej balon i mechanicznie poszerzyć ją przez jego napompowanie. Potem lekarz go wyjmuje i - jeśli wszystko się powiodło - po tej interwencji krew prawidłowo wypływa z serca, a dziecko ma szansę urodzić się z sercem dwukomorowym, czyli anatomicznie prawidłowym.

- Poszerzenie zwężonej zastawki umożliwia prawidłowy przepływ krwi. Dzięki temu serce może się dalej rozwijać w okresie płodowym. Chodzi o to, żeby serce rosło i żeby komory wykształciły się prawidłowo. Po urodzeniu, w przypadku udanego zabiegu i dobrego rozwoju komory, wystarczy zazwyczaj plastyka zastawki aortalnej, czasem jej wymiana - mówi prof. Dębska.

DOWIEDZ SIĘ WIĘCEJ:

Jasno podkreśla jednak, że mimo najlepszych chęci, jej zespół nie zawsze odnosi sukcesy. Nawet jeśli zabieg się uda, bywa, że dziecko i tak przychodzi na świat z sercem jednokomorowym i wymaga szeregu operacji. Warto jednak próbować.

Pacjentów z sercem jednokomorowym operuje się trzykrotnie

Jak podaje prof. Dębska, zabieg wewnątrzmaciczny płodu z krytyczną stenozą aortalną wiąże się z kilkuprocentowym ryzykiem jego obumarcia. - Natomiast, jeżeli tego zabiegu nie przeprowadzimy, to dziecko po urodzeniu będzie musiało mieć co najmniej trzy operacje na otwartym sercu i każda z nich ma ryzyko rzędu kilkunastu, nawet kilkudziesięciu procent, że dziecko zginie, czy będzie miało jakieś poważne powikłania - zaznacza lekarka.

Pacjentka, która kilka dni temu przeszła zabieg wewnątrzmaciczny, pozostanie pod kontrolą Kliniki Położnictwa i Perinatologii PIM MSWiA do porodu. Następnie jej dzieckiem zajmą się już kardiolodzy i kardiochirurdzy. Interdyscyplinarna współpraca w przypadku serca jednokomorowego ma kluczowe znaczenie.

Jak mówi w rozmowie z TVN24 prof. Mariusz Kuśmierczyk, kierownik Kliniki Chirurgii Serca, Klatki Piersiowej i Transplantologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego, kiedy u płodu wykrywana jest wada serca, lekarze różnych specjalizacji spotykają się na konsylium prenatalnym i ustalają, jakie będzie najlepsze postępowanie w danym przypadku.

Ustalają także plan działania po narodzinach dziecka. Jeżeli tylko można wykonać wewnątrzmaciczną plastykę balonową zastawki aortalnej i rodzice się na to zgadzają, próbują. - Wtedy możemy mieć szansę, że dziecko po urodzeniu i po ewentualnych operacjach wyjdzie z sercem dwukomorowym - prof. Kuśmierczyk zgadza się z ginekologami.

Pacjentów, którzy przychodzą na świat z sercem jednokomorowym, operuje się trzykrotnie - zaraz po urodzeniu, w pierwszym roku życia i na koniec drugiego roku życia. - W większości przypadków te dzieci żyją prawidłowo i dobrze, ale jest część pacjentów, u których dochodzi do dekompensacji - mówi prof. Kuśmierczyk. Dlatego, jak podkreśla, pacjenci z wadami wrodzonymi serca - nawet jeżeli czują się dobrze, muszą przez całe życie pozostawać pod kontrolą poradni kardiologicznej.

Lekarze mogą pomóc, ale muszą wiedzieć

Katalog zabiegów, które można wykonać jeszcze zanim dziecko przyjdzie na świat, coraz bardziej się powiększa. Jak wylicza w rozmowie z TVN24 prof. Mirosław Wielgoś przeprowadzane są między innymi operacje rozszczepów kręgosłupa oraz przepukliny przeponowej. Można też w ten sposób leczyć powikłania ciąż bliźniaczych jednokosmówkowych, czyli ze wspólnym łożyskiem. Prof. Wielgoś z dumą przyznaje, że właściwie wszystkie zabiegi wewnątrzmaciczne wykonywane na świecie, przeprowadza się także w naszym kraju.

- Możemy wykonywać wiele różnego rodzaju zabiegów, które na etapie wewnątrzmacicznym ratują życie dziecka bądź poprawiają jego jakość, ale żeby to było możliwe najpierw musimy wykryć nieprawidłowość. Stąd tak ważne są badania przesiewowe - mówi prof. Wielgoś. Prof. Dębska także apeluje do kobiet, aby zgłaszały się na badania prenatalne zgodnie z zaleceniami i bez zwłoki.

Od czerwca 2024 roku każda ciężarna kobieta w Polsce, niezależnie od wieku, może wykonać badania prenatalne na NFZ. To zarówno badania obrazowe, czyli USG pierwszego i drugiego trymestru, jak i badania biochemiczne, obejmujące oznaczenie stężenia PAPP-A (białka osocza związanego z ciążą), wolnej podjednostki beta hCG (hormonu produkowanego przez trofoblast - zawiązek łożyska), AFP (białka wytwarzanego przez wątrobę i przewód pokarmowy płodu) oraz estriolu (hormonu steroidowego produkowanego przez łożysko).