Doença de Creutzfeldt-Jakob: entenda a causa da morte de Lito Sousa

A doença rara é neurodegenerativa, progressiva, fatal e com diagnóstico complexo
Lito Sousa morreu nesta quinta-feira (1°) aos 59 anos devido à Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), uma condição rara que afeta o sistema nervoso do paciente e possui um diagnóstico complexo. O influenciador de aviação descobriu que estava com a doença após ser diagnosticado com câncer de próstata.
De acordo com o Ministério da Saúde, a DCJ é uma doença priônica [relacionada a proteínas anormais] humana rara, neurodegenerativa, progressiva e fatal. Ela faz parte das chamadas encefalopatias espongiformes transmissíveis e está relacionada aos príons, proteínas anormais capazes de provocar alterações progressivas no tecido cerebral.
A Doença de Creutzfeldt-Jakob pode apresentar manifestações neurológicas diversas, tornando seu diagnóstico complexo. Entre os sintomas descritos pelo Ministério da Saúde estão perda de memória, tremores, demência, falta de coordenação motora, ataxia [perda da coordenação dos movimentos voluntários, do equilíbrio e da postura], alterações da linguagem, distúrbios visuais, espasmos musculares, alterações de comportamento e outras alterações neurológicas.
É possível diagnosticar a doença após uma análise médica minuciosa, sobretudo por meio de exames neurológicos somados a outros complementares. Entre os recursos utilizados para descobrir a DCJ estão a ressonância magnética, eletroencefalograma, tomografia computadorizada e testes genéticos para investigação de alterações no gene PRNP.
A confirmação oficial depende da análise neuropatológica de tecido cerebral, através de biópsia ou, o mais comum, após a morte do paciente, por necropsia, com exames histopatológicos e/ou imunohistoquímicos, que analisam a forma da célula e depois as proteínas que contém. A investigação genética também pode ajudar a diferenciar as formas hereditárias da doença das demais apresentações.
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