Colangiocarcinoma, cos’è il raro tumore al fegato e quali sono i sintomi

Il colangiocarcinoma è un tumore raro delle vie biliari ed è il secondo tumore primitivo del fegato più comune. Come precisato dall’Istituto superiore di sanità, è caratterizzato da una prognosi infausta e da una resistenza ai chemioterapici. Secondo i dati riportati dagli specialisti dell’IRCCS Istituto Clinico Humanitas, questa rara neoplasia rappresenta circa il 3% dei tumori gastrointestinali e l’1% di tutte le neoplasie maligne. La sua incidenza è in aumento e le cause restano ancora incerte. A renderla particolarmente insidiosa sono anche i sintomi iniziali molto vaghi. Ecco cos’è il colangiocarcinoma, quali sono i sintomi e come viene trattato.

Cos’è il colangiocarcinoma

Il colangiocarcinoma fa parte dei tumori delle vie biliari e si sviluppa nei colangiociti, le cellule dei dotti biliari. Può interessare il fegato al suo interno, nel caso del colangiocarcinoma intraepatico, oppure svilupparsi al di fuori dell’organo. In base alla localizzazione si distinguono infatti anche forme extraepatiche perilari e distali. Humanitas sottolinea inoltre che, negli ultimi due decenni, l’incidenza e la mortalità del colangiocarcinoma e del tumore della colecisti sono aumentate, con un incremento anche tra i pazienti con meno di 60 anni.

Quali sono i sintomi

Uno degli aspetti che rende il colangiocarcinoma difficile da riconoscere e diagnosticare è la scarsa specificità dei sintomi iniziali. Nelle prime fasi il paziente può infatti essere del tutto asintomatico. I disturbi più evidenti tendono a comparire quando la malattia è già in fase avanzata. In caso di colangiocarcinoma intraepatico possono manifestarsi dolore addominale, perdita di peso, nausea e malessere. Proprio per la scarsa specificità dei sintomi, la diagnosi è accidentale nel 20-25% dei casi. Nel colangiocarcinoma extraepatico, invece, il 90% dei pazienti si presenta dallo specialista con ittero senza dolore, mentre nel 10% dei casi possono comparire sintomi riconducibili alla colangite, come dolore e febbre.

Come si diagnostica

Come sottolineato dagli specialisti di Humanitas, la diagnosi avviene spesso tardivamente, sia per l’assenza di sintomi nelle fasi iniziali sia perché non esistono programmi di screening specifici o esami diagnostici di routine in grado di individuare precocemente la malattia. Gli accertamenti possono comprendere ecografia, tac di torace e addome, risonanza magnetica, ecoendoscopia nei casi di colangiocarcinoma distale, esami della funzionalità epatica ed eventualmente biopsia. Fondamentale è anche la profilazione molecolare, che permette di individuare specifiche alterazioni e identificare i pazienti che possono accedere a terapie a bersaglio molecolare.

Come si cura 

Solo circa il 25% dei pazienti può essere sottoposto a un intervento chirurgico, che nelle forme diagnosticate in fase iniziale può avere un esito risolutivo. Quando il tumore è in stadio avanzato, l’indicazione è alla terapia sistemica o terapia medica, un trattamento che non è risolutivo ma contribuisce a controllare l’evoluzione della malattia. Oggi lo standard di cura di prima linea è rappresentato dalla combinazione di chemioterapia e immunoterapia, mentre per alcuni tumori con specifiche alterazioni molecolari sono disponibili farmaci a bersaglio molecolare. 

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